A boncolás lelete
A holttestet a csehországi patológiai-anatómiai intézetbe szállították, ahol dr. Hlava professzor boncolta és balzsamozta be. Smetanát a prágai Vyšehrad temetőjében temették el.
Prof. Dr. Hlava boncolási lelete: „A holttest egy kb. 60 éves férfi, kistermetű, gyenge csontozatú, alultáplált. A felhám a törzsön zsugorodott, az arcon szederjes, úgyszintén az ajkak nyálkahártyáján is, a kötőhártyák azonban vérszegények. A nyak rövid, szokványos szélességű, a mellkas lapos, rövid; a has beesett; mindkét oldali térdkalács környezetében hámhorzsolások. A koponya részarányos, ovális, 17 cm hosszúságú, 14 cm szélességű, kb. 1,5 cm vastagságú. Porozitása kifejezett. Belső felszíne sima. A keményburok feszes, vérszegény; felső öblében frissen alvadt vér. A pókhálóhártya megvastagodott, kifejezettebben a bal homloklebeny majd az agytető területén, ahol jelentéktelen Pacchioni granulomák is találhatók. A tarkólebenyek feletti lágyagyhártyák vékonyak, az agytekervényeken a következő elváltozások láthatók a normálishoz viszonyítva: leginkább feltűnő, hogy szélesebbek és kisebb számúak, mint más agyak esetében. A középső agytekervény szokványosan 1 cm széles, itt 2 cm szélességű. Kifejezetten fejlett a 3. bal agytekervény (Locus Broci), ahol a lágyagyhártya szorosan fedi az agy felszínét. Ténylegesen a megvastagodott részein nem eltávolítható. A metszéslapokon észlelhető, hogy az oldalkamrák kitágultak. Az agyvíz víztiszta; az agybelhártya (ependyma) bár sima, de kötött. Az agykéreg többnyire elvékonyodott, legfeljebb 3 mm vastagságú, megbarnult, csillogó és csaknem szklerotikus. A törzsdúci magvak ellapultak, szokványos állagúak. A farkasmag (nucleus caudatus) kb. 4 mm-es (ellentétben a normális 2 mm-es szélességgel). A III. agykamra kitágult, belhártyája finom, durva, fakó, a kis visszerek szélesek és durvák. A IV. agykamra kitágult. A belhártyája durva, szemcsés, csillogó, megbarnult színű. A striae acusticae igen jelentéktelen, a jobb oldalon 2, bal oldalon csak 3 található, melyek feltűnően szűkek, megszürkültek. A kisagy puha és halvány. A híd és nyúltvelő állaga megtartott. A szürkeállomány pigmentált, hasonlóan a nyúltvelőben is. A hallóidegek mindkét oldalt vékonyak, elszürkültek és a szokásosnál szűkebbek. Az agyalapi visszerek (?) fala megvastagodott. Az agy tömege 1250 gramm. Mindkét tüdőben lebenyi májasodás észlelhető. A bal szívfél kissé tágult. Kifejezett érelmeszesedés a szív és a verőérbelhártyákon. A máj és a vesék barna sorvadása látható. A többi lágyrészben érdemi elváltozás nincs. Az elmeszesedett combverőérben egy szorosan tapadó vérrög található.
Diagnózisok: Leptomeningitis chronica, praecipue loborum frontalium. Poriencephalitis chronica. Hydrocephalus internus chronicus. Atrophia cerebri rubra. Ependymitis granulosa ventriculi quarti, subsequente atrophia striar. acustic. Atrophia nerv. acustic. Pneumonia lobularis bilat. Atrophia universalis.”
Epilógus
Nem merül fel kétség afelől, hogy Smetana süketségét a belső fül, illetve a hallóidegek megbetegedése okozta. Ezt támasztják alá a fülzúgás, amelynek kezdetben legalábbis magas hangszínű jellege volt; a kettőshallás, a járulékos szédülés, annak a képtelensége, hogy egy zenekari mű egyes hangjait elkülönítse, és végül a gyors és teljes süketséghez vezető lefolyás. Mindezek olyan tünetek, amelyek egy középfülbetegségre ebben a formában nem jellemzőek. Mint ahogyan az alkalmazott terápiából következtethető, az őt először kezelő szakorvos, Zaufal először fülkürthurutra gyanakodott. Később azonban visszavonta diagnózisát, és felismerte, hogy süketsége belső fül érintettségű. Politzer egyértelműen „labyrinthusbénulás”-ról beszélt. A belső és középfül eredetű nagyothallás fontos differenciáldiagnózisa még Smetana életében, legalábbis betegségének késői stádiumában vetődött fel.
A kenőcskúra alkalmazásának ténye nem feltétlenül igazolja azt a következtetést, hogy a süketség kórokaként a luest felismerték volna; ugyanis egyrészt nem ismert, milyen kenőcsöket alkalmaztak a kúra során, másrészt ilyen jellegű kenőcskúrákat nem specifikus kezelésként is megkíséreltek. A luest, mint a belső fül érintettség okát először Schwarte (1868) és Gruber (1873) írta le, és Smetana megsüketülése idején egy egészen új, élénken vitatott nézőpont volt. Tröltsch, akivel Smetana Würzburgban konzultált, részletesen kifejti ezt a kórképet fülészeti tankönyvében. Ezért nem kizárt, hogy Zaufal vagy Tröltsch vagy Politzer erre a lehetőségre is gondoltak, és mivel ehhez a diagnózishoz pontos bizonyíték nem állt rendelkezésre, legalább a kezelési kísérletet terelték ilyen irányba. A kúra, amelynek Smetana alávetette magát, minden részletében megfelelt az akkori orvostan előírásainak.
Schwartze például a híres tankönyvében (1885) a labyrinthus lueses megbetegedéséről írja: „A kezelés minden esetre szifilisz ellenes, ahol a kórelőzmény biztonsággal alkati luest állapított meg, tekintet nélkül arra, hogy a fülbetegség kezdetekor más tünetei is lettek volna a testen. A legbiztosabb kezelés a kenőcskúra, amelyet pozitív eredmény bekövetkeztekor sem szabad túl korán félbeszakítani. A kenőcskúra alatt a hallószervet minden ingertől meg kell kímélni. A környezetet teljes csend kell uralja, lehetőség szerint minden zajt ki kell iktatni. A füleket és az egész fejet a hangos hangok tompítása érdekében vattakötés borítja…”
Napjainkban a belső fül, illetve a hallóideg megbetegedésére a tünetek alapján meglehetősen pontosan következtethetünk. Smetana esetében a lues kóroki diagnózisára, mint domináns betegségre, az 1875-től haláláig lezajló események, panaszok alapján alapos gyanú merül fel.
Amikor azonban a lues diagnózisa az egyetlen betegségként merül fel, amely kétségkívül magyarázhatna minden jelenséget, amely Smetanánál 1875- től haláláig fellépett. Ez különösen egyértelművé válik, ha azok időrendi sorrendjét tekintjük. A következő kép tárul elénk:
1874. április 12: egy „gennyes fekély” kialakulása. Ez elsődleges tünetnek (PA) és ezáltal a betegség első manifesztációjának tekinthető. A fertőzés időpontja kb. 1874. március közepére tehető.
7 héttel a PA után torokfájás, amely kb. 5–6 hétig tart;
13 héttel a PA után kiütések a testen;
15 héttel a PA után a fültünetek kezdete;
27 héttel a PA után gyakorlatilag teljes süketség;
8,5 évvel a PA után az agyi tünetek kezdete rohamszerűen fellépő afáziás zavarokkal;
10 évvel a PA után halál bekövetkezte szellemi eltompultság és súlyos kahexia kíséretében.
A kezeletlen lefolyású lues tankönyvszerű ábrázolása alig lehetne tökéletesebb. A kezdeti tünetek igazolhatóan 18 napon túl manifesztálódtak; a tankönyvek szerint ezek rendszerint 2–3 hétig tartanak. A hosszantartó, mérsékelt torokfájás és a száj- és garatnyálkahártya specifikus enantémája (specifikus angina) a generalizált exantémával együtt a másodlagos stádium gyakran felismerhető tüneteihez tartoznak. Ezek a tankönyv szerint 6–8 héttel az elsődleges tünetek után lépnek fel, miközben további 3–4 hét után gyakran egy maradvány exantéma marad hátra. Jelen esetben a torokbántalmak 7 héttel, a kiütések 13 héttel az elsődleges tünetek után kezdődtek. Egy hallóideg megbetegedés elkülönülten, vagy az egyensúlyidegek részvételével leggyakrabban 10–16 héttel a PA után lép fel, a teljes süketség az első 6 hónapban azonban ritka. Smetanánál a fültünetek 15 héttel a PA után kezdődtek, és 6 hónap után fellépett a süketség, de további 6 hónapig még hallásmaradványok álltak fenn. A központi idegrendszer lueshez kapcsolódó megbetegedései a tankönyv (Schaltenbrand) szerint a fertőzés után 8–10 évvel várhatóak. A progresszív paralízis általában annál előbb alakul ki, minél idősebb az egyén a fertőzés időpontjában. Így az inkubációs idő pl. 16–20 éves korban történt fertőzés esetén átlagban 17,2 év, 41–45 éves kor között történő fertőzés esetében pedig 8,7 év. Smetana 50 éves volt amikor a gennyes fekély keletkezett; a lappangási idő az idegrendszeri megbetegedés manifesztációjáig 8,5 évet tett ki. Egy kezeletlen progresszív paralízis átlagos időtartama valamivel több, mint 2 év, azután a betegek az általános elgyengülés következtében meghalnak. Smetana kb. 1,5 évvel az első központi idegrendszeri tünetek jelentkezése után hunyt el.
De nemcsak a kórjelenségek időrendi sorrendje tipikus a szifiliszes eredetre, hanem számos résztünet és megfigyelés is. Ehhez tartozik mindenekelőtt a makacs fülzúgás és a kettőshallás. Rendkívül jellemző a változékony hallásképesség, amely újra és újra a javulás jeleit színlelheti. A lueses belső fül betegségnél a halláskárosodás mellett gyakran a vestibularis funkciók kiesése is bekövetkezik, amely gyakran alattomosan és észrevétlenül lép fel, vagy amelyet csak alkalomszerű szédülés kísér. Smetanának ilyen átmeneti, gyenge egyensúlyzavarai voltak, de ezek látszólag sosem kötötték ágyhoz, és ezeket nem kísérte sem hányás, sem rosszullét, mint ahogy ez más labyrinthus betegségeknél (pl. Morbus Méniere) jellemző szokott lenni. Sokkal inkább egy luetikus belső fül érintettség szindrómájába illeszthetők be.
Egy feltételezett tipikus Méniere betegséghez hasonlatos kór diagnózisa ellen szól a gyorsan bekövetkező teljes süketség, továbbá a tulajdonképpeni rohamok hiánya. A fültünetek azonban érelmeszesedéssel sem magyarázhatók, ugyanis egy olyan érelzáródás, mely csak a mindkét oldali aa. auditivae internaékre korlátozódott, elképzelhetetlen. Ennek az agy vérellátását is olyan nagymértékben kellett volna korlátoznia, hogy súlyos központi idegrendszeri góctüneteknek is meg kellett volna jelenniük, mint pl. az artéria basilaris trombózisánál. Smetana azonban megsüketülése után 8 évig testi és szellemi frissességben alkotott, és a boncolási lelet sem támaszt alá ilyen feltevést. Éppoly kevéssé tekinthető a süketség a belső fül bevérzése következményének, mint ahogy azt Heveroch vélte. Egy ilyen vérzés mindig azonnali, hirtelen fellépő süketséget okoz, nem pedig, mint Smetana esetében, egy több hónapon keresztül elhúzódó progresszív hallászavart. Ezen túlmenően gyakorlatilag mindig egy oldalon lép fel; Smetanánál azonban csekély időbeli különbséggel mindkét fül érintett volt.
A betegség utolsó stádiumát progresszív paralízisnek, esetlegesen tabes dorsalisnak is tekinthetjük. Erre a betegségre különösen jellemző a fokozott hidegérzet, a hirtelen jelentkező, heves gégefájdalmak (laryngeális krízis!), a neuraszténiás panaszok, az időszakos beszédzavarok, melyek meglepően gyorsan, egy napon belül visszafejlődnek, a járás megváltozása, a súlyos artikulációs és nyelési zavarok, ingerültség és végül a kahexia.
A kórkép a klinikai tüneteket tekintve vitathatatlanul egyértelmű. A lueses megbetegedés diagnózisa a boncolási jegyzőkönyvben is bizonyítottnak tekinthető. A jegyzőkönyvből jelentős leletként a homloklebeny feletti lágyagyhártyák megvastagodása emelhető ki. A lágyagyhártyák homloklebeny feletti megvastagodása a progresszív paralízisnek tulajdonítható (poriencephalitis frontalis chronica), melyet rendszerint a gyulladással érintett területeken egy idült fibrotizáló lágyagyhártya-gyulladás kísér. A jegyzőkönyvben továbbá utalás történik az agy és lágyagyhártyák közötti összenövésekre is. Ez is a progresszív paralízis diagnózisát támasztja alá. Az idült specifikus lueses gyulladásos folyamat (encephalitis) keretébe tartozik továbbá az ependymitis granulosa valamint az agykamrák kitágulása, mivel az encephalitis mindig állományfelszívódással jár. Bár többen gondolták úgy, hogy az agy bonclelete agyi szklerózisra jellemző, ez ellen szól az, hogy a jegyzőkönyvben az agyi szklerózisra jellemző gócos elváltozásokról említés nem esik. Sem lágyulásra vagy vérzésre, sem az egyes kérgi területek granularis elváltozásával járó körülírt sorvadásos folyamatra utaló adatok nem találhatók, melyek ritka keringési eredetű folyamatoknál megfigyelhetőek. A jegyzőkönyv alapján nem áll fenn az agyállomány éreredetű sérülésére utaló érdemi adat. Az agyalapi erek arteriosclerotikus elváltozásai gyakran megfigyelhetők, melyeknek önmagukban nincs diagnosztikus értékük. Ha az összefoglaló diagnózisokban elsőként a leptomeningitis chronica, praecipue loborum frontarium és poriencephalitis chronica kerülnek említésre, akkor ez arra utal, hogy a boncoló orvos is, akinek közvetlen benyomása lehetett a betegség kórfolyamatáról, ebben látta a döntő folyamatot.
A belső fül a lues minden stádiumában érintett lehet. Zange nyomán patológiai-anatómiai szempontból ennek 2 formája különböztethető meg: 1. túlnyomórészt gyulladásos (II. luesnél latens, cerebri és connatalis) és 2. túlnyomórészt degeneratív (metaluesnél: tabes, paralízis). Smetanánál a nagyothallás közvetlenül az exanthema megjelenése után, tehát a második stádiumban kezdődött. Ez alapján a túlnyomórészt gyulladásos formáról lehetett szó. Ez a leptomeningitis részeként a 8. agyideg és a belső fül érintettségével jár, mely a belső fülre is Epilógus 101 ráterjed, ahol az idegi elemek másodlagos degenerációjához és a perilymphatikus terek kötőszövetes átépüléséhez vezet.
Smetana betegsége pontosan kirajzolódik előttünk: az egyes tünetek, azok időrendi kifejlődése, a patológiai-anatómiai leletek egyértelműen a lues diagnózisára utalnak. De ez csak az orvosi szempont, a keret, melyben egy sors teljesedett ki. Ugyanis nemcsak Smetana betegsége létezett, hanem egy beteg ember is, Smetana, egy szokatlanul zseniális személy, akit a sorscsapás éppen ott ért, ahol a legsebezhetőbb volt. A művészi elhivatottsága mellett az alattomos betegsége elleni küzdelme képezi kórtörténetének legmélyebb emberi, tragikus oldalát.
Irodalomjegyzék
- Buchner, A. M.: Opera v Praze. Praha, 1985. Panton.
- Bartos, F.: Smetana in Briefen und Erinnerungen. Praha, 1954.
- Beck, O.: Syphilis des Ohres und seiner zentralen Bahnen. In Handbuch der Hals-Nasen Ohren Heilkunde von Denker und Kahler. Berlin, 1926. Bd. 7. Teil 2, S. 656.
- Gruber, J.: Über Syphilis des Gehörorgans. 1873. Arch. Ohr. Hk. 6. 144.
- Haskovec, L.: Die Krankheit Smetanas. Rev. V neurol.a psychiatrii, 1925. 22:211.
- Heveroch, A.: Über die Krankheit Smetanas. Casopis lekaruv ceskych, 1925. 64:370.
- Lehrbuch der chirurgischen Krankheiten der Ohres. Stuttgart, 1885. S. 376.
- Lhotsky J.: Psychiatrisches zur Krankheit und Todesursache Friedrich Smetanas. München, 1959, Med. Wschr. 101:91.
- Meggendorfer, F.: Luigene Geistes und Nervenkrankheiten. In Lehrbuch der Nerven und Geisteskrankheiten. Hrsg. Von H. W. Gruhle. Halle, 1952. 392.
- Miloslav, M.: Bedřich Smetana. Budapest, 1956, Orbis.
- Rost, G. A: Lehrbuch der Haut-und Gesehlechtskrankheiten. Berlin, 1948.
- Srychnovsky, E.: Smetana. Stuttgart-Berlin, 1924.
- Schaltenbrand, G: Die Nervenkrankheiten. Stuttgart, 1951. Aufl. S. 686.
- Schwartze, H.: Arch. Ohr. Hk. 4. 251. 1868. zit. Nach v. Tröltsch.
- Tröltsch, A. V.: Lehrbuch der Ohrenheilkunde mit Einschluß der Anatomie des Ohres. Leipzig, 1881. 7. Aufl. S. 591.
- Turnbull, C. S.: Das Audiophon und Dentaphon. 1880. Zschr. Ohr. Hk.9. 58.
- Wagemax, W.: Das audiologisehe Bild der Lues des Gehörorgans. 1958. Acta oto-laryng. 49:165.
- Zange, J.: Erkrankungen des Ohres bei Lues Münch. 1929. Med. Wschr, 114:3.
- Zdeněk, N.: Bedřich Smetana: Válogatott zenei tanulmányok. Fordította: Jiřy Szántó. Budapest, 1963. Zeneműkiadó, 46–58