Rejtélyes betegség állhatott Paganini diszfóniájának és briliáns hegedűjátékának hátterében

Május 27-én, 185 évvel ezelőtt, halt meg Nicoló Paganini, korának legendás hegedűvirtuóza. Az évforduló alkalmából Prof. Dr. Gerlinger Imre PhD, az MTA doktora, egyetemi tanár, fül-orr-gégész szakorvosunk Paganini diszfóniájának háttere című írásával tisztelgünk a világhírű zeneszerző előtt, amelyből kiderül, milyen rejtélyes kórkép állhatott a hegedűművész hangképzési zavarának és briliáns hegedűjátékának hátterében.

Nicolo Paganini 1782-ben született Genovában, s korának zseniális, hamar legendássá vált hegedűvirtuózaként és zeneszerzőjeként ismerte meg őt a világ. Paganini nemcsak az instrumentális muzsikálás (gitár, mandolin, hegedű), hanem a 19. század eleje társasági életének is elismert és ünnepelt, rendkívül karakterisztikus személyisége volt. Népszerűségét és a személyét övező rajongást a napjaink legnépszerűbb rockzenekarait övező felhajtáshoz lehet hasonlítani. A kor szokásrendjéhez nehezen alkalmazkodó, mindig sok konfliktussal szembenéző zseni kivételes intelligenciája hamar megmutatkozott. Amatőr hegedűs édesapja, Antonio Paganini, aki hajógyári munkás volt, hamar felismerte fia tehetségét, s korán napi több órás gyakorlásra kényszerítette. Az ifjú zsenit apja 13 évesen elvitte a kor leghíresebb hegedűtanárához, a pármai Alessandro Rollához, aki miután meghallgatta Paganini hegedűjátékát, kijelentette, hogy az ifjúnak nincs már mit tanulnia. Pályája ettől kezdődően hasonlatos Mozartéhoz, ugyanis Paganini is már gyermekkorában ünnepelt muzsikussá vált.

Az 1800-as évek elején Livornóban majd Luccában élt, ahol Napóleon nővére, Elisa Baciocchi volt a kormányzó. Az itteni zenekar szólistájaként Napóleon unokaöccsének zenetanára is volt. Mivel munkájában nem sok öröme tellett, hamarosan itáliai koncertkörútra indult, ahol elmélyítette hírnevét. 1827-ben XII. Leo pápa az Arany Sarkantyú Rend lovagjává avatta. A köznép hamar elkezdett sugdolózni Itália legjobb hegedűséről, tehetségét az ördög ajándékának tekintették.

Közrejátszhatott ebben az is, hogy Paganini megjelenése démoni volt. Mai szemmel nézve az első PR művésznek tekinthető, aki fekete lovakkal vontatott fekete hintón érkezett koncertjeire, mindig talpig feketében hegedült, hosszú fekete haját gyakran csapta hátra játék közben, miközben sápadt arca, villogó szemfehérjéje és fogatlan szája sátáni benyomást keltett. Briliáns szólista karrierjét és zeneszerzői tevékenységét, valamint életfelfogását is a romantikus eszmények tisztelete jellemezte. Későbbi élete rendkívül mozgalmassá vált, kivételesen gazdag emberként botrányhős vált belőle, alkoholista volt, rengeteg pénzt vesztett szerencsejátékokon, s barátjával, Rossinival együtt nagyon sok hölgyet csábított el.

Pályafutását akkor kezdték a botrányok jellemezni, amikor éppen megállapodhatott volna. Európai koncertkörútja negyvenes éveinek elején kezdődött. 1825-ben élettársától, Antonia Bianchi énekesnőtől született egyetlen gyermeke, Achille, akiről élete végéig gondoskodott, de csak 3 évvel a halála előtt adoptálta.

Művészetével olyan zenei nagyságokat inspirált, mint Liszt, Berlioz, Schumann és Rachmaninov, akik számára komponáltak darabokat. Gazdagságára jellemző, hogy pályafutása csúcsán számos Stradivari, Guarneri és Amalfi hegedű volt a tulajdonában. Valószínűleg életvitele is hozzájárult ahhoz, hogy egészsége hamar megromlott, s rendszeres orvosi ellenőrzést igényelt. Ünnepelt muzsikusként állandó rivaldafény övezte, imádta a közönség szeretetét. Koncertjei során gyakran extázisba esett, rendszeresen előfordult, hogy egy, kettő vagy három húrt is ollóval átvágott a hegedűjén, majd a produkciót egyetlen húron fejezte be. Pirotechnikai elemeket is gyakran felvonultatott koncertjein.

Hírnevét tovább fokozta az általa bevezetett számos újítás: képes volt egyszerre párhuzamos futamokat is megszólaltatni a hegedűjén, s ő volt az, aki először tudott hosszú darabokat memorizálni, de képes volt briliáns improvizációkra is, s mindkét kezével staccatot és pizzicatot tudott játszani. Zaklatott életére jellemző, hogy például 1832-ben - 50 éves korában- , három hónap leforgása alatt 65 koncertet adott Európa 30 nagyvárosában. Ez a kivételes munkatempó arra kényszerítette, hogy fokozatosan romló egészségi állapota miatt egyre gyakrabban vonuljon vissza a koncertezéstől, s gyógykezeltesse magát.

Számos betegsége közül élete végén a leggyötrőbb és életkedvét leginkább befolyásoló problémája az volt, hogy dysphoniássá vált. Barátja, a híres francia zeneszerző, Hector Berlioz a következőket írta visszaemlékezéseiben 1838-ban: „Gégebetegsége miatt teljesen elvesztette a hangját, s csupán a kisfia volt képes megérteni a suttogását”. Paganini egyetlen fia, Achille ekkortájt már 13 éves volt. A gyermek volt az, aki apjának suttogását állandóan tolmácsolta környezetüknek. Ez az elszomorító helyzet egészen Paganini haláláig (Nizza, 1850. május 15) tartott. Paganini egyébként halála előtt – abban a hiszemben, hogy még sokáig fog élni –, nem engedte magához a nizzai érseket, nem vette fel az utolsó kenetet, ezért eretneknek minősítették, s öt évig akadályozták, hogy holttestét megszentelt földbe temessék el.

Bebalzsamozott holttestét többször exhumálták, közszemlére is tették, majd pápai engedéllyel Pármában helyezték örök nyugalomra. Ez a hercehurca tovább erősítette a legendát, miszerint tehetségét az ördöggel való paktum révén kapta.

Paganini dysphoniájának hátterét illetően számos magyarázat látott napvilágot. Egyesek szerint Paganini szifiliszben szenvedett, s ennek következménye lehetett a gégeelváltozás. Más vélemények szerint gégetuberkulózis lehetett a dysphonia hátterében. Egyértelműnek mondható bizonyíték nem áll rendelkezésünkre egyik elméletet illetően sem. Azt a feltételezést, hogy Paganini szifiliszben szenvedett, prágai orvosai vetették fel, akik 1828-ban – 46 éves korában – nekrotizáló osteitis miatt az állcsontja egy darabját eltávolították. Ebből az operációbál egyébként Paganini szépen felépült. Fogainak korai elvesztését, valamint ezüstszürke bőrszínét egyesek a szifilisz gyógykezelésére akkoriban javasolt higanytartalmú szerek számlájára írták.

A szifiliszteória további megerősítést nyert Francois Magendie által, aki végbélstenosist diagnosztizált nála 1835- ben. Guillaume francia orvos 1839-ben Paganini lágyszájpadán egy kifekélyeződött léziót észlelt, melyet sikeresen kezelt, s ez az elváltozás ugyancsak a szifiliszteória mellett szólt. Azonban látnunk kell azt is, hogy a fentebb említett lokális léziók gyógyulása, valamint egyéb tercier elváltozások hiánya a szifiliszteória ellen szólnak.

Tény, hogy a számos életrajzi visszaemlékezésben említett gégetuberkulózis valószínűsége sokkal kézenfekvőbbnek látszik, ugyanis a beteget évekig kezelték lázas állapot és elhúzódó köhögés miatt. Két alkalommal (1833. és 1840.) vérköpés miatt igényelt orvosi ellátást. Barátainak írt leveleiből az derül ki, hogy orvosai „valamilyen mellkasi betegséggel” kezelték, s a tbc tényét megerősíteni látszik két kezelőorvosa, a padovai dr. Borda, és a marseilles-i dr. Spitzer visszaemlékezése is. Az a feltételezés, mely számos életrajzában szerepel, nevezetesen hogy gégerákban szenvedett volna, nem valószínű.

Paul Wolf, a University of California patológus professzora 1994- ben publikált véleménye szerint Paganini Ehlers-Dunlop szindrómával született. Ennek a kórképnek a hátterében mutáció miatt kialakuló genetikai rendellenesség áll, mely kóros kollagén szintézisben nyilvánul meg. A kórképben szenvedők ízületei rendkívül flexibilisek, könnyen diszlokálódnak, vagy szubluxálódnak. Az ízületi szalagok lazák, túlfeszíthetők, szakadékonyak, a bőr laza, könnyen hegesedik. Ma hat típusát (hypermobilitással járó, klasszikus, vaszkuláris, kyphoskolyosisos, arthrocalasis, dermatoparaxis) különítik el a kórképnek, ezeken belül a súlyossági fokozatok változatosak. Paganini valószínűleg a 2. kromoszóma mutációján bekövetkező, a III. típusú kollagén szintézisét befolyásoló vaszkuláris típusú szindrómában szenvedhetett, mely laza ujjakkal, flexibilis ízületekkel jellemezhető. A kórkép prevalenciája: 5000 élve születésre jut egy eset.

A közelmúltban egy új teória látott napvilágot, mint lehetséges ok Paganini dysphoniájának hátterében: a Marfan szindróma. A kórkép hátterében a 15. kromoszómán létrejövő mutáció áll, melynek okán az elasztikus rostok szintézisében szerepet játszó fibrillin-1 fehérje kódolása zavart szenved. Ez a fehérje inaktiválni képes a (transforming growth factor beta) faktort. Ha kevés a fibrillin-1 szintje, akkor a TGFß károsítani képes a tüdőt és a szívet, következésképpen létrejöhet az aortaív tágulata, s ez elvileg vezethet kétoldali nervus recurrens paralysishez, dysphoniához. A szindróma fennállta ugyancsak magyarázatul szolgálhat Paganini briliáns hegedűjátékát illetően. A Marfan szindrómásokra jellemző a vékony, magas testalkat, az ízületek abnormális mozgékonysága, ahogy ez Paganini esetében is megfigyelhető volt. 1831-ben egy párizsi orvos, dr. Fracesco Bennati, aki korának gégespecialistái közé számított, s különösen érdekelték a hangképzés zavarai, megállapította, hogy Paginini ízületi szalagjai különösképpen lazák voltak, csukló- és kézízületei pedig extrém mértékű mozgásra voltak képesek. Az amerikai dr. Schonfeld 1956-ban vetette fel először, hogy Paganini is valószínűleg a Marfan által 1896-ban leírt szindrómában szenvedett. Ezt a hipotézist később olyan hírességek is megerősítették, mint pl. dr. Paolo Montero (1994) vagy dr. Giovanni Brigato (2003). Véleményük szerint Paganini dysphoniáját aorta tágulat okozhatta, s valószínűleg a hangszalagok mindkét oldalt abdukcióban állhattak. Az is nyilvánvaló, hogy a kéz ízületeinek mozgékonysága, az ízületi szalagok lazasága hozzájárulhattak a művész briliáns hegedűjátékához. (További, ismert, Marfan szindrómában szenvedő hírességek: Abraham Lincoln, az USA 16. elnöke, Charles de Gaulle korábbi francia elnök, Sergei Rachmaninoff zeneszerző, zongoraművész, Mária (Queen Mary), a skótok királynője, Tutankhamon fáraó apja, Akhenaten).

Akármilyen fül-orr-gégészeti kórkép is állhatott Paganini dysphoniájának hátterében, napjainkban már nehéz megadni az egyértelmű diagnózist. Ha akkoriban lehetőség lett volna genetikai vizsgálatra, akkor a két említett szindrómát könnyen ki lehetett volna deríteni. A gégetuberkolózis és a szifilisz, mint lehetséges háttérbetegségek eshetősége továbbra is talány.

AJÁNLOTT IRODALOM:

• Bennati F. Notice physiologique sur Niccolo Paganini. Revue de Paris, 1831. 
• Berlioz H. Memoires. Paris, 1870. 
• Berri P. Il calvario di paganini. Savona, 1941. 
• Brigato G. Paganini, il suo violino, la sua malattia. Realta Nuova, 2004. 
• Conttestabile GC. Vita di Nicolo Paganini. Genova, 1978. 
• Vyborny Z. Paganini sconosciuto: lettre dalla Francia. Rassegna Archivio di Stato, 1961. 
• Sperati G, Felisati D. Nicolo Paganini. Acta Otorhinolaryngol Ital 2005;25:125-128. 
• Wolf PL. If clinical chemistry had existed then. Clin Chem 1994;40(2):328-35. 
• Grahame R. Joint hypermobility and the performing musician. Editorial. N Eng J Med 1993;329:1079-82. 
• Habashi JP, Judge DP, Holm TM, Coh RD, Loeys BL, Cooper TK, et al. Losartan and AT1 antagonist prevents aortic aneurism in a mouse model of Marfan syndrome. Science 2006;312(5770):117-21

Forduljon szakembereinkhez!

A Budai Egészségközpontban öt helyszínen több mint 300 neves szakorvos magánrendelését keresheti fel mintegy 45 szakterületen. A személyre szabott ellátásról képzett, hosszú ideje együtt dolgozó szakembergárda gondoskodik. 24 év tapasztalatait és több mint 450.000 ügyfelünk visszajelzéseit figyelembe véve folyamatosan azon dolgozunk, hogy a hozzánk fordulók számára igényeik és idejük tiszteletben tartásával a lehető leghatékonyabban szervezzük meg a gyógyító tevékenységet.